Hiperpigmentación
Hiperpigmentación difusa
- Adisson. Puede ser la primera manifestación clínica. Se debe a hiperproducción de ACTH y MSH hipofisarias y consiste en un incremento de la pigmentación fisiológica, siendo más intensa en las zonas expuestas al sol, aréolas, genitales, codos, rodillas, áreas sometidas a presión o roce y cicatrices. Pueden aparecer también pigmentaciones mucosas, incremento de la pigmentación en los nevos y melanoniquia.
- Cirrosis biliar primaria. La hiperpigmentación puede ser el primer síntoma. Se inicia en las zonas perioral y perioculares o en áreas expuestas, para luego generalizarse, con las características de la pigmentación addisoniana. Su asociación con prurito tiene gran valor diagnóstico.
- Carotinemia. Los carotenos son un componente fisiológico de la pigmentación cutánea. Su nivel hemático se incrementa por ingesta excesiva de ciertos alimentos, como naranjas o zanahorias, administración con fines terapéuticos, errores metabólicos, diabetes, insuficiencia renal, hipotiroidismo, cirrosis hepática e hiperlipemias. Esta elevación produce una tonalidad amarillenta de la piel, que se aprecia mejor en palmas, plantas y pliegues faciales y retroauriculares.
- Cuadro similar a la carotinemia por acumulación de licopenos por ingesta de grandes cantidades de tomate.
Hiperpigmentaciones localizadas:
- Síndrome de Albright. Es de causa desconocida y más frecuente en mujeres. Asocia pigmentaciones cutáneas similares a las manchas café con leche de la neurofibromatosis, pero que suelen ser de mayor tamaño y de bordes más irregulares, displasia fibrosa poliostótica, pubertad precoz (en niñas) y otras endocrinopatías,
- Incontinencia de pigmento. Enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X que suele ser letal para los varones. Las lesiones cutáneas consisten en una erupción vesiculoampollar, con eosinofilia sanguínea, seguida por lesiones verrugosas liquenoides y, más tarde, pigmentaciones melánicas en remolinos, que desaparecen al cabo de varios años. Entre las manifestaciones asociadas se encuentran alopecia, anomalías dentarias, alteraciones de las uñas, afectación del SNC, ocular y esquelética.
- Xeroderma pigmentoso. Ver tumores cutáneos.
Hipopigmentación
Las hipopigmentaciones cutáneas también se dividen en difusas y localizadas. Ambas son importantes en el diagnóstico de procesos sistémicos.
Hipopigmentación difusa
- Albinismo: fallo en la síntesis de melanina con hipopigmentación cutánea que facilita el desarrollo de tumores cutáneos malignos, e hipopigmentación ocular que causa disminución de la agudeza visual, nistagmo y fotofobia.
- Fenilcetonuria hay una disminución de la síntesis de melanina debida a una inhibición competitiva de la tirosinasa por los elevados niveles de fenilalanina y sus productos de degradación, sobre todo el ácido fenilpirúvico.
- Panhipopituitarismo la hipopigmentación se debe a falta de estimulación de la función melanocitaria por ACTH y MSH.
Hipopigmentación localizada- Vitíligo: enfermedad frecuente de causa desconocida, aunque es frecuente que existan antecedentes familiares y que se atribuya a fenómenos autoinmunes (se asocia a enfermedades autoinmunes) o productos tóxicos por el propio organismo, que se debe a la desaparición de los melanocitos. Las lesiones suelen ser simétricas e iniciarse en regiones periorificiales, periungueales, genitales, aréolas y puntos de prominencia ósea, como codos y rodillas. La extensión que alcanzan es muy variable, pero es muy rara la despigmentación total. El cabello de las zonas afectas también se vuelve blanco (poliosis).